El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se conoce por sus siglas en inglés como MRKHS y también se llama agenesia mulleriana o agenesia vaginal.

Es un trastorno congénito en mujeres en las que los conductos de Müller embrionarios no se desarrollan y como consecuencia se presenta una amenorrea primaria con ausencia de vagina y útero pero con ovarios funcionales.

Se estima que su prevalencia es de 1 de cada 5000 nacimientos femeninos. Aunque el grado de afección de la enfermedad puede ser distinto, presentando diferentes sintomatologías.

Diagnóstico

Una mujer con este síndrome tiene producción normal de sus hormonas femeninas por lo que llega a la pubertad y desarrolla sus características sexuales femeninas. También ovula con normalidad.

Por otro lado también se relaciona con una mayor propensión a enfermedades óseas y renales.

El diagnóstico suele realizarse antes de los 20 años por amenorrea primaria e incapacidad de penetración vaginal. Puede realizarse por ecografía o ultrasonidos, dónde se demostrará la ausencia completa o parcial del cuello uterino, útero o vagina. También se puede realizar mediante resonancia magnética.

Tratamiento

Las mujeres con este síndrome no pueden quedar embarazadas naturalmente, pero pueden tener descendencia biológica gracias a la fecundación in vitro de sus óvulos y a la novedosa técnica de trasplante de útero.

Actualmente, se ha avanzado mucho en la técnica de trasplante uterino, ya ha nacido el primer bebé de un útero trasplantado. Aunque no es de práctica rutinaria en medicina, si no que es una técnica experimental. Dentro de la investigación sobre este avance participa una mujer con Síndrome de Rokitansky, aunque todavía no se ha publicado ningún tipo de resultado.